Progrediente supranukleäre paralyse

• Tauopathie mit fibrillärer Degeneration in Hirnstamm, Basalganglien und präfrontalem Kortex

• Vertikale Blickparese
  • Nach unten>oben (Cave: Blickparese nach oben bei älteren Gesunden häufig)
  • Verlangsamte vertikale Sakkaden,
• Unscharfes Sehen, Doppelbilder, Augenbrennen
• Im Verlauf Ophthalmoplegie
• Stammnahes (axiales) meist symmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom
• Retrocollis
• Haltungsinstabilität (bereits frühzeitig häufige Stürze, meist nach hinten)
• Dysarthrie, Dysphagie
• Psychische Symptomatik:
  • Apathie, Enthemmung, Reduktion des abstrakten Denkens, verminderter Redefluss, Imitationsverhalten, Perseveration
• Bei den meisten Formen schlechtes Ansprechen auf L-Dopa
• Weitere Symptome siehe auch "Formen der PSP"

5 Subtypen beschrieben:

Typ I - Klassische PSP (Richardson-Syndrom)

• Häufige Stürze, supranukleäre Parese, Frontalhirnsyndrom
• Verlangsamtes Sprechtempo, Sprechen agestrengt, gepresst
• Klinik s.o.

Typ II - PSP-P (Parkinson)

• Asymmetrischer Beginn, Tremor, leichte Wirkung von L-Dopa
• Hypokinetisch-rigides Syndrom
• Stimme leise, heiser, verwaschen, normales Sprechtempo

Typ III - PAGF (Pure Akinesa with Gait Freezing)

• Starthemmung
• Freezing beim Gehen, Sprechen, Schreiben
• In den ersten (ca.

  B. parkinsonsche Merkmale, kortikobasales Syndrom, Sprachstörungen, frontotemporale degenerative Anzeichen, Akinesie, Einfrieren des Gangs).

Die Diagnose der progressiven supranukleären Blickparese erfolgt klinisch (1).

Üblicherweise wirde eine MRT zum Ausschluss anderer Erkrankungen durchgeführt.

PSP mit progredienter Gangstörung (PSP-PGF) ist durch progressives Einfrieren des Gangs, der Sprache und des Schreibens zu Beginn des Krankheitsverlaufs gekennzeichnet. Einige Medikamente können je nach klinischer Variante die Morbidität verringern und die Lebensqualität verbessern (z. Die zu erwartende Verschlechterung der PSP beinhaltet eine frühe kognitive Beeinträchtigung mit Dysphagie.

Sie betrifft hauptsächlich Erwachsene über 50 Jahre.

Die PSP manifestiert sich in der Regel im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt. 5) Jahren keine Blickparese nach oben, Demenz o. Weitere Manifestationsvarianten der PSP sind PSP mit prädominanter okulärer motorischer Dysfunktion (PSP-OM), PSP mit prädominanter posturaler Instabilität (PSP-PI) und PSP mit vorherrschender frontaler Präsentation (PSP-F).

Bei der PSP handelt es sich um eine 4R-Tauopathie, die sich durch ein Übergewicht von Tau-Isoformen mit vier Wiederholungen (Exon 10 positiv) und ein charakteristisches biochemisches Profil (Doublet-Tau 64 und Tau 69) auszeichnet.

Im nächsten Schritt werden die klinischen Symptome kategorisiert in „probable“ (engl. Im Laufe der Jahre entwickeln die Patienten schließlich klinische Merkmale, die für die klassische PSP charakteristisch sind. (Weniger als 1% der PSP Patienten)

Typ IV - PSP Corticobasales Syndrom

• Asymmetrische Extremitätendystonie
• Apraxie
• Kortikaler Sensibilitätsverlust
• "Alien Limb" Phänomen
• Verzögerte Sakkaden beoi Blockfolgebewegung, dadurch kompensatorische Kopfbewegungen
• Im Verlauf häufig posturale Instabilität
• Sehr seltene Veralufsform der PSP (<5%)

Typ V - PSP mit progressiver nicht flüssiger Aphasie (PNFA)

• Langsames, zögerliches Sprechen
• Sprechapraxie (Koordinationsstörung des Sprechens)
• Agrammatismus
• Typische PSP Symptome treten meist später im Verlauf auf

• Retrokollis
• Aufrechte Körperhaltung
• Seltener Lidschlag
• Weit aufgerissene Augen, retrahiertes Oberlid („erstaunter Blick", Mona-Lisa-Syndrom)
• Hochgezogene Stirn, (überaktiver M.

  frontalis)

• Procerus Zeichen (vertikale Falten zwischen Augenbrauen)
• Lidöffnungs- oder Lidschlußapraxie
• Verminderte Konvergenzbewegung
• Blickfolgbewegung
  • Verlangsamung, Sakkaden
  • Häufig erst Kopf-, dann Augenbewegung
• Vertikaler okulozephaler Reflex auslösbar!
• Selten Tremor
• Händeklatsch-Test bzw.

  Test positiv wenn Patient mehr als dreimal in die Hände klatscht

• Lurija-Test pathologisch:
  • Mit Faust, Handkante, flache Hand abwechselnd auf den Tisch klopfen
• Fingertapping:
  • Bradykinese ohne Dekrement (PubMed-Link)
  • Kleine Amplitude

MRT-Kopf

• Mittelhirnatrophie (a-p.
  

  für möglich) oder „suggestive“ (engl. In fortgeschrittenen Fällen zeigt die MRT eine charakteristische Größenabnahme des Mittelhirns, die am besten auf mediosagittalen Ansichten zu sehen ist und die bewirkt, dass das Mittelhirn die Form eines Kolibris oder Kaiserpinguins annimmt. Es kann sich ein Ruhetremor entwickeln.

  Eine Demenz kann vorkommen.

  PSP mit prädominantem kortikobasalem Syndrom (PSP-CBS) ist durch fortschreitende Apraxie/kortikalen Sensibilitätsverlust und Gliedersteifigkeit/Bradykinesie/Dystonie/Myoklonus gekennzeichnet. Atem- und Schluckschwierigkeiten sowie Infektionen sind die hauptsächlichen Ursachen des Todes, der in der Regel sechs bis zwölf Jahre nach Beginn der Erkrankung eintritt.

  Aktualisiert am: November 2021 - Gutachter : Pr Günter HÖGLINGER | ERN-RND*

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